Acute lymfatische leukemie

Acute lymfatische leukemie (ALL) is een heterogene hematologische maligniteit die wordt gekenmerkt door klonale proliferatie van onrijpe lymfoïde voorlopercellen in het beenmerg. Hierdoor ontstaat verdringing van de normale hematopoëse, wat leidt tot cytopenieën en bijbehorende klinische symptomen zoals anemie, infecties en bloedingsneiging.1
Er worden twee hoofdtypen ALL onderscheiden: B-cel acute lymfatische leukemie (B-ALL) en T-cel acute lymfatische leukemie (T-ALL).1
  • B-ALL ontstaat uit voorlopercellen in de B-lymfocytaire lijn en is de meest voorkomende vorm van ALL.
  • T-ALL ontstaat uit voorlopercellen van de T-lymfocytaire lijn en komt vooral voor bij adolescenten en jongvolwassenen.
In Nederland worden jaarlijks ongeveer 175 patiënten waarvan iets minder dan de helft volwassenen2 met ALL gediagnosticeerd.
Philadelphia-chromosoomstatus (Ph) bij B-ALL
De Philadelphia-chromosoomstatus (Ph) is een bepalende factor bij B-ALL, zowel voor prognose als therapiekeuze. Deze Ph-status wordt vastgesteld via cytogenetica, fluorescentie-in-situ-hybridisatie (FISH) en BCR::ABL1-PCR.1,2
  • Ph⁺ B-ALL wordt gekenmerkt door het BCR::ABL1-fusiegen (t(9;22)), dat een constitutief actieve tyrosinekinase oplevert. Ph⁺ B-ALL komt vooral voor bij volwassenen en gaat gepaard met een ongunstige prognose.
  • Ph⁻ B-ALL omvat een heterogene groep met verschillende genetische subtypes die prognostische waarde hebben, waaronder ETV6::RUNX1-fusie, hyperdiploïdie (gunstige prognose) en KMT2A-rearrangements of hypodiploïdie (ongunstige prognose).
Behandeling van volwassen B-ALL patiënten
Er zijn verschillende behandelingen beschikbaar voor B-ALL, waaronder chemotherapiën, immunotherapiën, doelgerichte therapiën en een allogene stamceltransplantatie. De behandeling bij volwassenen is risicogestuurd en wordt mede bepaald door leeftijd, geschiktheid voor intensieve chemotherapie, genetische kenmerken, minimale restziekte (MRD) en het aantal leukocyten bij diagnose. De HOVON-leukemiewerkgroep benadrukt in haar richtlijn het belang van een gestandaardiseerde en zorgvuldig uitgevoerde diagnostiek en behandeling bij volwassen ALL-patiënten.3
 logincta logincta

AmgenPro is uitsluitend bedoeld voor professionele zorgverleners in Nederland

Log in met een AmgenPro account voor toegang tot content. Of maak een account* aan met BIG-nummer en ontdek alle voordelen.
*Een AmgenPro account is uitsluitend aan te maken door een beroepsbeoefenaar (een zorgprofessional met voorschrijf- of terhandstellingsbevoegdheid).

Behandeling met Blincyto® voor volwassen patiënten
Voor de behandeling met Blincyto®  voor volwassen patiënten, gaat u naar het menu Indicatie en vergoeding.
Voor de behandeling met Blincyto®  voor pediatrische patiënten gaat u naar www.ema.europa.eu
Materialen nodig?
Blincyto-thuistoedieningsgids-slider

Hematologie

Blincyto® thuistoedieningsgids

Hematologie

Brochure 'Blijf in beweging'

Hematologie

Blincyto (blinatumomab) Medicatieschema

Hematologie

Blincyto beeldsluiter, de bijsluiter in beeld