Neuromyelitis Optica Spectum Disorder (NMOSD) | AmgenPro

Neuromyelitis Optica Spectrum Disorder (NMOSD)

NMOSD is een zeldzame auto-immuunziekte die ontsteking en demyelinisatie van het centrale zenuwstelsel (CZS) induceert. Het treft voornamelijk de oogzenuw (optische neuritis) en het ruggenmerg (myelitis). De aandoening wordt verondersteld veroorzaakt te worden door pathogene autoantistoffen tegen aquaporine-4 (AQP4) bij tot wel 90% van de patiënten.1,2
Uplizna zeldzaamheid
Zonder effectieve onderhoudsbehandeling kan NMOSD door herhaalde aanvallen leiden tot blijvende beperkingen.1,2
In relapsing NMO (tegenwoordig onder NMOSD geclassificeerd) was bij laatste follow-up (gemiddelde ziekteduur 7,7 jaar) ≈60% functioneel blind in ≥1 oog en had ≈52% blijvende verlamming van de benen.8
Daarnaast ontwikkelde in een studie met follow-up van gem. 9 jaar ≈69% van de patiënten ernstig gezichtsverlies ≥1 oog en 48% in beide ogen; mediaatijd tot het eerste ernstige visusverlies was 3 jaar (unilateraal) en 15 jaar (bilateraal).9
Bekijk de video: Hoe NMOSD het zenuwstelsel aantast.
  • Omschrijving
  • Transcriptie
Video over de ziekte Neuromyelitis Optica spectrum Disorder (NMOSD)
Video over de ziekte Neuromyelitis Optica spectrum Disorder (NMOSD)
NMOSD is een zeldzame auto immuunziekte die vooral de oogzenuw het ruggenmerg en delen van de hersenen aantast.1
De pathofysiologie van NMOSD begint bij b cellen2,3 die via een meerstaps rijpingsproces uitgroeien van pro B cellen tot plasmacellen.3
Plasmacellen zijn een belangrijke bron van pathogene aquaporine 4 IgG auto antilichamen 2,3 die in de bloedbaan circuleren.3
Interleukine 6 verhoogt de doorlaatbaarheid van de bloed hersenbarrière, waardoor de AQP4- IgG- autoantilichamen het centrale zenuwstelsel kunnen bereiken.4,5 In het CZS binden ze zich een astrocyten.4
Deze astrocyten vertonen een hoge expressie van het waterkanaal eiwit AQP 4.4 Dit activeert celdood mechanisme, waarbij zowel het complement systeem als immuuncellen een rol spelen. 4,9 Antilichaam afhankelijke cel gemedieerde cytotoxiciteit(ADCC), complement afhankelijke cytotoxiciteit (CDC)en antilichaam afhankelijke cellulaire fagocytose (ADCP)
leiden tot degeneratie van astrocyten, oligodendrocyten en neuronen.9,11 Deze ontstekingsprocessen in het CZS kunnen leiden tot blindheid, verlamming en zelfs de dood.9,11
B cellen spelen hierin een centrale rol.12 Door gericht B- cellen te elimineren, kunnen schadelijke auto antilichamen worden verwijderd en kan NMOSD bij de bron worden aangepakt.12
  1. Prasad S, et al. Semin Neurol. 2019; 39: 718-731.
  2. Bennett JL, et al. Neurol Neuroimmunol Neuroinflamm. 2015; 2:e104.
  3. Siebert N, et al. Drugs Today (Barc). 2021; 57: 321-336.
  4. Huda S, et al. Clin Med (Lond). 2019;2019;19:169-176.
  5. Fiala C, et al. J Appl Lab Med. 222; 7: 305-310.
  6. Verkman AS, et al. Brain Pathol. 2013; 23:684-695
  7. Okun E, et al. Neuromolecular Med.2010; 12: 164-178.
  8. Rosales C, et al. Biomed Res Int. 2017; 2017: 9042851.
  9. Ajmera MR, et al. J Neurol Sci. 2018; 384:96-103.
  10. Guthy- Jackson Charitable Foundation, htttps://www.guthyjacksonfoundation.org/neuromyelitis-optica-nmo/, geraadpleegd op 28-02-2022.
  11. Krumbholz M, et al. J Neurol. 2015;262: 1379-1384.
  12. Levy M, et al. ImmunoTargets Ther. 2021; 10: 325-331.

Diagnose NMOSD

 logincta logincta

AmgenPro is uitsluitend bedoeld voor professionele zorgverleners in Nederland

Log in met een AmgenPro account voor toegang tot content. Of maak een account* aan met BIG-nummer en ontdek alle voordelen.
*Een AmgenPro account is uitsluitend aan te maken door een beroepsbeoefenaar (een zorgprofessional met voorschrijf- of terhandstellingsbevoegdheid).