Overzicht Uplizna® (inebilizumab) informatie
Neuromyelitis Optica Spectrum Disorder (NMOSD)
NMOSD is een zeldzame auto-immuunziekte die ontsteking en demyelinisatie van het centrale zenuwstelsel (CZS) induceert. Het treft voornamelijk de oogzenuw (optische neuritis) en het ruggenmerg (myelitis). De aandoening wordt verondersteld veroorzaakt te worden door pathogene autoantistoffen tegen aquaporine-4 (AQP4) bij tot wel 90% van de patiënten.1,2
Zonder effectieve onderhoudsbehandeling kan NMOSD door herhaalde aanvallen leiden tot blijvende beperkingen.1,2
In relapsing NMO (tegenwoordig onder NMOSD geclassificeerd) was bij laatste follow-up (gemiddelde ziekteduur 7,7 jaar) ≈60% functioneel blind in ≥1 oog en had ≈52% blijvende verlamming van de benen.8
Daarnaast ontwikkelde in een studie met follow-up van gem. 9 jaar ≈69% van de patiënten ernstig gezichtsverlies ≥1 oog en 48% in beide ogen; mediaatijd tot het eerste ernstige visusverlies was 3 jaar (unilateraal) en 15 jaar
(bilateraal).9
Bekijk de video: Hoe NMOSD het zenuwstelsel aantast.
-
Omschrijving
-
Transcriptie
Video over de ziekte Neuromyelitis Optica spectrum Disorder (NMOSD)
Video over de ziekte Neuromyelitis Optica spectrum Disorder (NMOSD)
NMOSD is een zeldzame auto immuunziekte die vooral de oogzenuw het ruggenmerg en delen van de hersenen aantast.1
De pathofysiologie van NMOSD begint bij b cellen2,3 die via een meerstaps rijpingsproces uitgroeien van pro B cellen tot plasmacellen.3
Plasmacellen zijn een belangrijke bron van pathogene aquaporine 4 IgG auto antilichamen 2,3 die in de bloedbaan circuleren.3
Interleukine 6 verhoogt de doorlaatbaarheid van de bloed hersenbarrière, waardoor de AQP4- IgG- autoantilichamen het centrale zenuwstelsel kunnen bereiken.4,5 In het CZS binden ze zich een astrocyten.4
Deze astrocyten vertonen een hoge expressie van het waterkanaal eiwit AQP 4.4 Dit activeert celdood mechanisme, waarbij zowel het complement systeem als immuuncellen een rol spelen. 4,9 Antilichaam afhankelijke cel
gemedieerde cytotoxiciteit(ADCC), complement afhankelijke cytotoxiciteit (CDC)en antilichaam afhankelijke cellulaire fagocytose (ADCP)
leiden tot degeneratie van astrocyten, oligodendrocyten en neuronen.9,11 Deze ontstekingsprocessen in het CZS kunnen leiden tot blindheid, verlamming en zelfs de dood.9,11
B cellen spelen hierin een centrale rol.12 Door gericht B- cellen te elimineren, kunnen schadelijke auto antilichamen worden verwijderd en kan NMOSD bij de bron worden aangepakt.12
- Prasad S, et al. Semin Neurol. 2019; 39: 718-731.
- Bennett JL, et al. Neurol Neuroimmunol Neuroinflamm. 2015; 2:e104.
- Siebert N, et al. Drugs Today (Barc). 2021; 57: 321-336.
- Huda S, et al. Clin Med (Lond). 2019;2019;19:169-176.
- Fiala C, et al. J Appl Lab Med. 222; 7: 305-310.
- Verkman AS, et al. Brain Pathol. 2013; 23:684-695
- Okun E, et al. Neuromolecular Med.2010; 12: 164-178.
- Rosales C, et al. Biomed Res Int. 2017; 2017: 9042851.
- Ajmera MR, et al. J Neurol Sci. 2018; 384:96-103.
- Guthy- Jackson Charitable Foundation, htttps://www.guthyjacksonfoundation.org/neuromyelitis-optica-nmo/, geraadpleegd op 28-02-2022.
- Krumbholz M, et al. J Neurol. 2015;262: 1379-1384.
- Levy M, et al. ImmunoTargets Ther. 2021; 10: 325-331.
Diagnose NMOSD

AmgenPro is uitsluitend bedoeld voor professionele zorgverleners in Nederland
Log in met uw AmgenPro account voor toegang tot content. Of maak een account aan met BIG-nummer en ontdek alle voordelen.
Om de ernst van NMOSD te beperken is het stellen van een vroege diagnose cruciaal. Bij meer dan 90% van de patiënten verloopt NMOSD
met terugkerende aanvallen, waarbij terugvallen leiden tot een geleidelijke toename van neurologische schade.11
Bijna 65% van de NMOSD-patiënten krijgt aanvankelijk een verkeerde diagnose. Van alle NMOSD-patiënten krijgt circa 40% eerst de diagnose MS.12
Om de diagnostische nauwkeurigheid te verbeteren, introduceerde het internationale panel voor NMO-diagnose (IPND) in 2015 nieuwe diagnostische criteria voor NMOSD.4 Volgens deze criteria is 73% van de NMOSD-gevallen AQP4-IgG-positief.13
In tegenstelling tot NMOSD testen mensen met MS of MOGAD negatief voor AQP4-antilichamen.1 Dit maakt AQP4-IgG-serologie een belangrijke diagnostische biomarker. Vroeg testen wordt aanbevolen, zelfs als de patiënt niet binnen het klassieke demografische model past.14
Volgens de indicatiecommissie kunnen deze tekenen wijzen op de noodzaak van een herbeoordeling van het zorgplan van de patiënt.
De NMOSD-Indicatiecommissie bestaat uit een team van experts van het Erasmus Medisch Centrum en Amsterdam UMC. Wat kunnen zij betekenen?
- Herbeoordeling van het zorgplan van een patiënt
- Advies over diagnose of behandeling van een patiënt
- Initiëren van tweedelijnsmedicatie
- Periodieke evaluatie van eerste en/of tweedelijnsbehandeling
Een herbeoordeling wordt uitgevoerd door tenminste twee neurologen uit de indicatiecommissie. Voor meer informatie raadpleegt u hier de criteria van het protocol die helpen bij het herkennen en behandeling, zodat schade aan het zenuwstelsel wordt beperkt.15
Adequate doorverwijzing is cruciaal om progressie van de ziekte te voorkomen en de uitkomst voor de patiënt te verbeteren.
-
Referenties
- George, M. et al. J. Nurse Pract. 2023; 19: 104654.
- Shumway, C. L., et al. Neuromyelitis Optica Spectrum Disorder (NMOSD). In StatPearls. StatPearls Publishing; 2024.
- https://msvereniging.nl/over-ms/nmo-sd-mog/ Geraadpleegd op 30 januari, 2025.
- Wingerchuk, D.M. et al. Neurology. 2015; 85: 177-189.
- Smith, A.D. et al. Mult Scler Relat Disord. 2023; 70: 1044498.
- Borisow, N. et al. Front Neurol. 2018; 9: 888.
- Bennett, J.L. et al. Neurol Neuroimmunol Neuroinflamm. 2015; 2: e104.
- Wingerchuk, D.M. et al. Neurology. 1999; 53: 1107-1114.
- Cabre, P. et al. J Neurol Neurosurg Psychiatry. 2009; 80: 1162-1164.
- Samenvatting van de Productkenmerken voor Uplizna, maart 2025
- Wingerchuk, D.M. et al. New Eng J Med. 2022;387:631-639
- Beekman, J. et al. Neurol Neuroimmunol Neuroinflamm. 2019; 6:e580.
- Hamid, S.H.H. et al. J. Neurol. 2017; 264: 2088-2094.
- Jiao, Y. et al. Neurology. 2013; 81: 1197-1204.
- https://www.zorginstituutnederland.nl/ binaries/zinl/documenten/publicatie/2021/05/31/ weesgeneesmiddelenarrangement-eculizumab-soliris-bij-de-indicatie-nmosd/Protocol+behandeling+NMOSD.pdf, laatst geraadpleegd op 22 okt2025
Materialen nodig?
